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運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病臨床表現(xiàn)

根據(jù)病變部位和臨床癥狀，可分為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型(包括進(jìn)行性脊肌萎縮癥和進(jìn)行性延髓麻痹)，上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型(原發(fā)性側(cè)索硬化癥)和混合型(肌萎縮性側(cè)索硬化癥)三型。關(guān)于它們之間的關(guān)系尚未完全清楚，部分患者乃系這一單元疾病在不同發(fā)展階段的表現(xiàn)，如早期只表現(xiàn)為肌萎縮以后才出現(xiàn)錐休束癥狀而呈現(xiàn)為典型的肌萎縮側(cè)索硬化，但也有的患者病程中只有肌萎縮，極少數(shù)患者則在病程中只表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的錐體束損害癥狀。

一、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型

多于30歲左右發(fā)病。通常以手部小肌肉無(wú)力和肌肉逐漸萎縮起病，可波及一側(cè)或雙側(cè)，或從一側(cè)開(kāi)始以后再波及對(duì)側(cè)。因大小魚(yú)際肌萎縮而手掌平坦，骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴(kuò)延，逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌力減弱，肌張力降低，腱反射減弱或消失。肌束顫動(dòng)常見(jiàn)，可局限于某些肌群或廣泛存在，用手拍打，較易誘現(xiàn)。少數(shù)肌萎縮從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開(kāi)始，個(gè)別也可從上下肢的近端肌肉開(kāi)始。

顱神經(jīng)損害常以舌肌最早受侵，出現(xiàn)舌肌萎縮，伴有顫動(dòng)，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐漸萎縮無(wú)力，以致病人構(gòu)音不清，吞咽困難，咀嚼無(wú)力等。球麻痹可為首發(fā)癥狀或繼肢體萎縮之后出現(xiàn)。

晚期全身肌肉均可萎縮，以致臥床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。

如病變主要累及脊髓前角者，稱(chēng)為進(jìn)行性脊骨萎縮癥，又因其起病于成年，又稱(chēng)成年型脊肌萎縮癥，以有別于嬰兒期或少年期發(fā)病的嬰兒型和少年型脊肌萎縮癥，后兩者多有家族遺傳因素，臨床表現(xiàn)與病程也有所不同，此外不予詳述。倘病變主要累及延髓肌者，稱(chēng)為進(jìn)行性延髓麻痹或進(jìn)行性球麻痹。

二、上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型

表現(xiàn)為肢體無(wú)力、發(fā)緊、動(dòng)作不靈。因病變常先侵及下胸髓的皮質(zhì)脊髓束，故癥狀先從雙下肢開(kāi)始，以后波及雙上肢，且以下肢為重。肢體力弱，肌張力增高，步履困難，呈痙攣性剪刀步態(tài)，腱反射亢進(jìn)，病理反射陽(yáng)性。若病變累及雙側(cè)皮質(zhì)腦干，則出現(xiàn)假性球麻痹癥狀，表現(xiàn)發(fā)音清、吞咽障礙，下頜反射亢進(jìn)等。本癥稱(chēng)原發(fā)性側(cè)索硬化癥，臨床上較少見(jiàn)，多在成年后起病，一般進(jìn)展甚為緩慢。

三、上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合型

通常以手肌無(wú)力、萎縮為首發(fā)癥狀，一般從一側(cè)開(kāi)始以后再波及對(duì)側(cè)，隨病程發(fā)展出現(xiàn)上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合損害癥狀，稱(chēng)肌萎縮側(cè)索硬化癥。一般上肢的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害較重，但肌張力可增高，腱反射可活躍，并有病理反射，當(dāng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元嚴(yán)重受損時(shí)，上肢的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害癥狀可被掩蓋。下肢則以上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害癥狀為突出。球麻痹時(shí)，舌肌萎縮，震顫明顯，而下頜反射亢進(jìn)，吸吮反射陽(yáng)性，顯示上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元合并損害。病程晚期，全身肌肉消瘦萎縮，以致抬頭不能，呼吸困難，臥床不起。本病多在40～60歲間發(fā)病，約5～10%有家族遺傳史，病程進(jìn)展快慢不一。

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