主動脈瓣下狹窄在先天性主動脈口狹窄中約占25%，常見的有兩種類型：
（1)纖維隔膜型：主動脈瓣環(huán)下方約1cm處有薄膜環(huán)狀纖維組織，部分或全部環(huán)繞左心室流出道血流必需通過隔膜中央或偏向一側(cè)的小孔而進入主動脈，引致血流梗阻。少數(shù)病例纖維隔膜與主動脈瓣葉之間或與二尖瓣前瓣葉之間有纖維粘連。
（2)主動脈瓣下纖維隧道型狹窄：此型較少見，在主動脈瓣下狹窄中約占20%.纖維組織呈管道狀，從主動脈瓣環(huán)下方1～2.5cm起向下延伸入左心室流出道的遠段。纖維管道一般內(nèi)徑約為1cm，長度自1cm到3cm.管道長者往往主動脈瓣環(huán)狹小，血流梗阻程度重。
主動脈瓣下纖維狹窄的臨床癥狀：
X線、心電圖、心導(dǎo)管檢查結(jié)果均與主動脈瓣膜狹窄相似，但極少聽到收縮早期喀喇音。二尖瓣前瓣葉活動度受纖維狹窄限制的病例在心尖區(qū)可聽到因二尖瓣關(guān)閉不全產(chǎn)生的舒張中期雜音。胸部X線攝影升主動脈一般不呈現(xiàn)狹窄后擴大，主動脈瓣葉無鈣化征象。醫(yī)學(xué) 全在.線提供少數(shù)患者左心導(dǎo)管檢查時連續(xù)記錄左心室流出道和主動脈壓力曲線，可能在左心室流出道記錄到收縮壓與主動脈相同，舒張壓與左心室相同，介于左心室和主動脈之間的第三種壓力曲線。
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