亦稱Glanzmann病。系常染色體隱性遺傳。
它的基本缺陷是血小板膜GPⅡb/Ⅲa數(shù)量減少或缺乏,也可出現(xiàn)GPⅡb/Ⅲa基因的缺陷?;颊叩难“鍖DP、膠原、腎上腺素、凝血酶、花生四烯酸等誘導(dǎo)劑無聚集反應(yīng),但對瑞斯托霉素有聚集反應(yīng)。