病因尚不清楚。美國(guó)學(xué)者認(rèn)為與單純皰疹病毒感染有關(guān)；日本學(xué)者認(rèn)為與鏈球菌感染有關(guān)；我國(guó)學(xué)者認(rèn)為可能與結(jié)核病有密切關(guān)系；也有認(rèn)為是一種自身免疫性疾病者。
本病實(shí)系血管炎病變。血管壁和血管周?chē)约案浇M織中皆可見(jiàn)淋巴細(xì)胞及單核細(xì)胞浸潤(rùn)。可有血管壁的壞死和血管栓塞。受累的血管可為動(dòng)脈也可為靜脈，可為毛細(xì)血管、細(xì)小血管（如皮下結(jié)節(jié)），亦可為大中型血管如腎動(dòng)脈、肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈、下肢動(dòng)靜脈、肺靜脈、下腔靜脈等。上皮細(xì)胞破壞，可在口腔、陰部形成潰瘍，甚至形成胃腸道潰瘍，而出現(xiàn)消化道大出血。
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