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慢性肺源性心臟病的病因學

(一)支氣管-肺疾病　分為兩類：①阻塞性疾病，如慢性支氣管炎、支氣管哮喘和支氣管擴張等所謂慢性阻塞性肺氣腫現稱慢性阻塞性肺病(chronic obstructive pulmonary disease，COPD)。②限制性疾病，如彌漫性肺間質纖維化、肺結核、塵肺、接觸有毒氣體(如氯、二氧化碳、氧化亞氮等)、胸部放射治療等致廣泛性肺纖維化變化、結節(jié)病、硬皮病、播散性紅斑狼瘡、皮肌炎、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥等。

(二)影響呼吸活動的疾病　脊柱后側彎和其他胸廓畸形、胸廓改形術后、胸膜纖維化、神經肌肉疾患(如脊髓灰質炎、肌營養(yǎng)不良等)、過度肥胖伴肺泡通氣障礙等。肺血管可能彎曲或扭轉。

另慢性高原病缺氧致肺血管長期收縮也是肺心病的一種病因。

慢性肺源性心臟病的病理改變

慢性缺氧血性肺原性心臟病主要病理如下：

(一)支氣管病變　支氣管粘膜炎變、增厚、粘液腺增生、分泌亢進，腺泡擴張伴大量分泌物，支氣管腔內炎癥滲出物及粘液分泌物潴留，形成炎栓或粘液栓阻塞，支氣管纖毛上皮遭受不同程度損害，涉及纖毛上皮凈化功能。病變向下波及細支氣管，可出現平滑肌肥厚，使管腔狹窄而不規(guī)則;又加上管壁痙攣、軟骨破壞、呼吸氣時管腔容易閉陷等改變，使細支氣管不完全或完全阻塞。

(二)肺泡病變　由于支氣管發(fā)生上述病變，使排氣管受阻肺泡內殘氣量增多，壓力增高，肺泡過渡膨脹，使泡壁在彈力纖維受損基礎上被動擴張，泡壁斷裂，使幾個小泡融合成一個大泡而形成肺氣腫。

(三)肺血管病變　慢性阻塞性肺病常反復發(fā)作支氣管周圍炎及肺炎，炎癥波及支氣管動脈和附近肺動脈分支，使支氣管動脈呈不同程度增厚，出現肺細動脈肌化，中膜肌肥厚，Ⅰ及Ⅱ型膠原面積增多，肺小動脈內膜纖維性增厚。此外可有非特異性肺血管炎，肺血管內血栓形成等。約30%患者中出現擴張的交通支，可產生動-靜脈分流。

(四)心臟病變　右心室肥大、室壁增厚、心腔擴張、肺動脈圓錐膨隆、心肌纖維有肥大和萎縮等改變，間質水腫，灶型壞死，壞死灶后為纖維組織所替代。部分患者可合并冠狀動脈粥樣硬化性病變。

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