【治療】

診斷一俟成立，必須積極搶救，嚴(yán)密觀察。

一、停用引起或可能引起粒細(xì)胞缺乏的各種藥物。

二、病人應(yīng)隔離在單人病房，條件允許時住進(jìn)無菌層流病室，做好消毒隔離，包括口腔、肛門、外陰等易感部位的局部清洗。

三、合理使用抗生素，盡量在用藥前仔細(xì)尋找病灶，做咽拭子.血液、尿液、大便等細(xì)菌培養(yǎng)。在細(xì)菌培養(yǎng)和藥物敏感試驗回報前，應(yīng)聯(lián)合應(yīng)用抗生素，特別兼顧針對G+球菌和G-桿菌感染，待明確病原和藥物敏感情況后，應(yīng)針對性選擇敏感抗生素，無感染者可預(yù)防性注射青霉素.鏈霉素。抗生素用藥時間不宜過短，待體溫正常，感染控制，粒細(xì)胞開始上升一周后，方可停藥。疑有深部霉菌病時，需用有效的抗霉菌藥物，如酮康唑，200mg/d，頓服。嚴(yán)重感染者亦可400mg/d;達(dá)可寧(咪康唑)10～20mg/kg/d靜脈輸注或滴注，每次輸注的最大劑量不得超過600mg;大扶康(氟康唑)50～100mg/d，頓服。

四、腎上腺皮質(zhì)激素適用于免疫型粒缺乏患者，并可改善全身中毒癥狀。但由于本藥具有免疫抑制作用，招致感染及掩蓋感染癥狀。療程宜短，待細(xì)胞數(shù)回升后逐步停藥。

五、粒細(xì)胞輸注適用于粒細(xì)胞持續(xù)在極低水平且伴嚴(yán)重感染，輸入粒細(xì)胞數(shù)至少5×1010，才能使其水平上升至正常。成分輸注粒細(xì)胞雖然對嚴(yán)重感染患者是一種強(qiáng)有力的支持措施，但由于個體間白細(xì)胞抗原性的差異，輸注后，特別在多次輸注粒細(xì)胞后，機(jī)體產(chǎn)生白細(xì)胞抗體，不僅使輸注的粒細(xì)胞過快破壞，成為無效輸注，還能使患者本身的粒細(xì)胞進(jìn)一步減低。在巨細(xì)胞病毒抗體檢測不夠普及時，輸入粒細(xì)胞還可能造成患者巨細(xì)胞病毒感染。

六、促白細(xì)胞生成藥，維生素B420～40mg,每日三次口服;也可20～60mg肌注，每日一次;維生素B610～20mg,每日三次口服，亦可50～100mg肌注，每日一次;肌苷0.2每日三次口服，亦可200～600mg，靜脈注射或滴注，每日一次;鯊肝醇20mg，每日三次口服;利血生10～20mg，每日三次口服;輔酶A50單位，肌注，每日一次;碳酸鋰20～30mg口服，每日三次;rhG/Gm-CSF5～15μg/kg/d，皮下注射。

七、全身支持治療 加強(qiáng)營養(yǎng)，補(bǔ)充液體，保證足夠熱量。有肝損害時可用大劑量維生素C等護(hù)肝治療。

【預(yù)后】

在抗生素問世前，死亡率高達(dá)90～95%，自應(yīng)用抗生素后，已下降至20%，但仍需早期診斷、早期治療。無菌層流室護(hù)理和成份輸注粒細(xì)胞使一些嚴(yán)重患者獲救，2～3周后可逐漸恢復(fù)。再障型預(yù)后差，常因難以控制的感染致死。