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慢性淋巴細(xì)胞白血?。╟hroniclymphocyticleukemia，CLL）簡稱慢淋，是一種淋巴細(xì)胞克隆性增殖性腫瘤性疾病?；颊唧w內(nèi)單克隆性小淋巴細(xì)胞凋亡受阻、存活時間延長而大量積聚在骨髓、血液、淋巴結(jié)和其他器官，最終導(dǎo)致正常造血功能衰竭。這類細(xì)胞形態(tài)上類似成熟淋巴細(xì)胞，但是一種免疫學(xué)不成熟的、功能不全的細(xì)胞。CLL絕大多數(shù)起源于B細(xì)胞，T細(xì)胞者較少。

本病在歐美各國較常見，是西方最常見的一類白血病。我國、日本及東南亞國家發(fā)病率較低。患者多系老年，90%的患者在50歲以上發(fā)病，偶見青年，男性略多于女性，有報道男女發(fā)病比率為2:1。

本病的確切病因不詳。遺傳因素和本病發(fā)病密切相關(guān)。有CLL或其他淋巴系統(tǒng)惡性疾病家族史者，其直系親屬發(fā)病率較普通人群高3倍。大約50%的CLL患者有染色體異常。常累及12或14號染色體。

病人多系老年人，起病十分緩慢，往往無自覺癥狀，偶因查體或檢查檢查其他疾病時發(fā)現(xiàn)。

1.癥狀：早期可有倦怠乏力，逐漸出現(xiàn)腹部不適，食欲不振，消瘦，低熱，盜汗。晚期患者可出現(xiàn)頭暈，心悸，氣短，皮膚紫癜、瘙癢，骨骼痛，常易感染。約8%～10%病人可并發(fā)自身免疫性溶血性貧血。

2.體征：80%患者有淋巴結(jié)腫大，并以次引起患者注意，以頸部、鎖骨上、腋窩、腹股溝等處淋巴結(jié)腫大為主。腫大的淋巴結(jié)無壓痛，質(zhì)地中等，可移動。CT掃描可發(fā)現(xiàn)肺門、腹膜后、腸系膜淋巴結(jié)腫大。50%～70%的患者有輕至中度脾大，輕度肝大，多在脾腫大后發(fā)生。但胸骨壓痛少見。晚期患者可出現(xiàn)貧血、血小板減少、皮膚粘膜紫癜。T細(xì)胞CLL可出現(xiàn)皮膚增厚、結(jié)節(jié)以至全身紅皮病等。

3.并發(fā)癥：①由于免疫功能減退，常易并發(fā)感染，是患者病情惡化和死亡的主要原因之一。最常見的是細(xì)菌感染，病毒感染次之，真菌感染較少見。②繼發(fā)第2種腫瘤。約9%～20%患者可出現(xiàn)。最常見者為軟組織肉瘤、肺癌等。

1.血象：持續(xù)淋巴細(xì)胞增多。白細(xì)胞總數(shù)＞10×l09/L，淋巴細(xì)胞占50%以上，絕對值≥5×109/L(持續(xù)4周以上)，以小淋巴細(xì)胞增多為主。可見少數(shù)幼淋巴細(xì)胞或不典型淋巴細(xì)胞；破碎細(xì)胞易見。中性粒細(xì)胞百分率降低。部分患者就診時可同時合并正細(xì)胞、正色素性貧血，多與骨髓受累、脾功能亢進(jìn)、免疫抑制等有關(guān)。部分患者有血小板減少。

2.骨髓象：有核細(xì)胞增生活躍，淋巴細(xì)胞分類≥40%，以成熟淋巴細(xì)胞為主。紅系、粒系及巨核系細(xì)胞均減少，伴有溶血時幼紅細(xì)胞可代償性增生。骨髓檢查對臨床分期和判斷預(yù)后有益。

3.免疫學(xué)檢查：利用流式細(xì)胞儀可以檢測細(xì)胞表面分化抗原、膜表面免疫球蛋白，進(jìn)一步分型。淋巴細(xì)胞具有單克隆性，源于B細(xì)胞者，其輕鏈只有κ或λ鏈中的一種，小鼠玫瑰花結(jié)試驗(yàn)陽性，膜表面免疫球蛋白(Smlg)弱陽性(IgM或IgD)，CD5、CDl9、CD20、CD21陽性；CDl0、CD22陰性。約2%～5%源于T細(xì)胞，其綿羊玫瑰花結(jié)試驗(yàn)陽性，CD2、CD3、CD8(或CD4)陽性。20%的患者抗人球蛋白試驗(yàn)陽性，但有明顯溶血性貧血者僅8%。

4.染色體：常規(guī)顯帶和熒光原位雜交(FISH)分析分別發(fā)現(xiàn)，50%～80%的患者有染色體異常。預(yù)后較好的染色體核型為l3q-和正常核型；預(yù)后較差的染色體核型包括l2號染色體三體、llq-和l7p-；已檢出的染色體異常還有6q-。

5.基因突變：免疫球蛋白可變區(qū)(IgV)基因突變發(fā)生在約50%的CLL病例中，研究顯示IgV突變發(fā)生在經(jīng)歷了抗原選擇的記憶性B細(xì)胞(后生發(fā)中心)，此類病例生存期長；而無IgV突變者預(yù)后較差，此類CLL起源于未經(jīng)抗原選擇的原始B細(xì)胞(前生發(fā)中心)。IgV基因突變與CD38的表達(dá)呈負(fù)相關(guān)。約17%的B系CLL存在p53缺失，此類患者對烷化劑和抗嘌呤類藥物耐藥，生存期短。

6.淋巴細(xì)胞活檢：淋巴結(jié)病理可見典型的彌漫性小淋巴細(xì)胞浸潤，細(xì)胞形態(tài)與血液中的淋巴細(xì)胞一致，病理診斷為“小淋巴細(xì)胞淋巴瘤”。

1.臨床表現(xiàn)：①可有疲乏、消瘦、低熱、貧血或出血表現(xiàn)。②可有淋巴結(jié)（頭頸部、腋窩、腹股溝）、肝、脾腫大。

2.血象：外周血白細(xì)胞＞10×109/L，淋巴細(xì)胞比例≥50%，絕對值≥5×109/L，形態(tài)以成熟淋巴細(xì)胞為主?？梢娪字苫虿坏湫土馨图?xì)胞。持續(xù)增高時間＞3個月(每月至少檢查1次白細(xì)胞和分類)。

3.骨髓：增生活躍或明顯活躍，淋巴細(xì)胞≥40%，以成熟淋巴細(xì)胞為主。

4.組織學(xué)檢查(骨髓、淋巴結(jié)、其他部位)：顯示以成熟淋巴細(xì)胞為主的浸潤表現(xiàn)。

5.免疫分型：①B細(xì)胞型：小鼠玫瑰花結(jié)形成試驗(yàn)陽性，膜表面Ig弱陽性，呈κ或λ單克隆輕鏈型；CD5、CD19、CD20陽性；CD10、CD22陰性。②T細(xì)胞型：綿羊玫瑰花環(huán)形成試驗(yàn)陽性；CD2、CD3、CD8（或CD4）陽性、CD5陰性。

6.可除外淋巴瘤合并白血病或幼淋細(xì)胞白血病，及其他引起淋巴細(xì)胞增多的疾患，如病毒感染、傳染性單核細(xì)胞增多癥、傳染性淋巴細(xì)胞增多癥、結(jié)核病等。

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