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慢性粒細(xì)胞性白血病(chronicmyelocyticleukemia，CML)簡稱慢粒，是一種發(fā)生在早期多能造血干細(xì)胞上的惡性骨髓增生性疾病。病程發(fā)展較緩慢，主要累及髓系，臨床表現(xiàn)為脾腫大、外周血中粒細(xì)胞增多并出現(xiàn)幼稚粒細(xì)胞。病程一般經(jīng)過慢性期、加速期、急性變期，一旦轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙园籽。嘣诙唐趦?nèi)死亡。

各年齡組均可發(fā)病，以中年發(fā)病最為多見，中位發(fā)病年齡為53歲。男性發(fā)病多于女性。

接觸苯和放射線照射是慢粒較明確的致病因素。慢?；颊咧蠬LA-Cw3、Cw4出現(xiàn)的頻率較正常人高，提示它們可能是慢粒的易患標(biāo)志。90%以上慢?；颊咧锌砂l(fā)現(xiàn)有Ph染色體，即t（9；22）（q34；q11），并有BCR-ABL融合基因陽性。

1.癥狀：早期常無明顯癥狀。常因查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞增高或查體發(fā)現(xiàn)脾大而進(jìn)一步確診。CML的整個(gè)病程可分為3期。

⑴慢性期：患者有乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等，或由于脾大而有左上腹墜脹感，脾梗死時(shí)可有脾區(qū)疼痛。

⑵加速期：患者常有發(fā)熱、虛弱、進(jìn)行性體重下降、骨骼疼痛，逐漸出現(xiàn)貧血和出血。

⑶急性變期：多數(shù)為急粒變，少數(shù)為急淋變和急單變，偶有巨核細(xì)胞及紅細(xì)胞等類型的急性變。主要表現(xiàn)為發(fā)熱、貧血、出血、進(jìn)行性衰竭等。

2.體征：

⑴慢性期：常以脾大為最顯著的體征，就醫(yī)時(shí)往往已達(dá)臍或臍以下，質(zhì)地堅(jiān)實(shí)，平滑，無壓痛。脾梗死者，脾區(qū)壓痛明顯，并有摩擦音。肝明顯腫大者較少見。部分患者有胸骨中下段壓痛。

⑵加速期：脾持續(xù)或進(jìn)行性腫大?？捎忻黠@感染、出血表現(xiàn)。－全國最大教育類網(wǎng)站

⑶急性變期：嚴(yán)重感染、敗血癥、貧血及出血，可有巨脾、淋巴結(jié)腫大等。

3.并發(fā)癥：當(dāng)白細(xì)胞計(jì)數(shù)＞100×109/L時(shí)，可有白細(xì)胞淤滯綜合征，出現(xiàn)呼吸困難、紫紺、臟器梗死、眼底靜脈擴(kuò)張、視神經(jīng)乳頭水腫、眼底出血、神經(jīng)改變甚至中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血等表現(xiàn)。巨脾者可伴脾臟梗死。

1.血象：外周血中白細(xì)胞數(shù)明顯增高，一般在（30～100）×109/L，晚期增高明顯，可達(dá)l00×109/L以上，血片中粒細(xì)胞顯著增多，可見各階段粒細(xì)胞，以中性中幼、晚幼和桿狀核粒細(xì)胞居多；原始粒細(xì)胞＜10%；嗜酸性粒細(xì)胞、嗜堿性粒細(xì)胞增多，后者有助于診斷。早期血小板多在正常水平，部分患者增多可達(dá)1000×109/L；晚期血小板逐漸減少，并出現(xiàn)貧血。

2.骨髓象：骨髓增生明顯至極度活躍，以粒系為主，中幼粒、晚幼粒及桿狀核粒細(xì)胞明顯增多，原始細(xì)胞＜10%。嗜酸性粒細(xì)胞、嗜堿性粒細(xì)胞增多。紅系增生受抑，粒/紅比例明顯增高。巨核細(xì)胞正?；蛟龆?，晚期減少。偶見Gaucher樣細(xì)胞。

3.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)測定：減低或陰性。治療有效時(shí)NAP活性可以恢復(fù)，疾病復(fù)發(fā)時(shí)又下降，合并細(xì)菌性感染時(shí)可略升高。有助于與其他疾病鑒別，也可作為預(yù)后指標(biāo)。

4.細(xì)胞遺傳學(xué)檢測：90%以上的慢?；颊咧谐霈F(xiàn)Ph染色體，可存在于所有血細(xì)胞中。大約70%的患者為t(9；22)(q34；q11)。進(jìn)入加速期或急變期，約75%患者合并Ph染色體以外的染色體核型異常，主要有22q-、－17、＋18及＋19等。

5.分子生物學(xué)檢測：幾乎全部慢粒患者存在BCR-ABL融合基因。部分Ph染色體陰性的患者亦可檢測到，為確診提供有力依據(jù)。

6.血液生化測定：血清尿酸、乳酸脫氫酶濃度均增高，化療后因粒細(xì)胞破壞而更為顯著。

（一）慢性期

1.臨床表現(xiàn)：無癥狀或有低熱、乏力、多汗、體重減輕、脾臟腫大。

2.血象：白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高，主要為中性中、晚幼和桿狀核粒細(xì)胞。原始粒細(xì)胞(1型+Ⅱ型)≤5%～l0%，嗜酸粒細(xì)胞和嗜堿粒細(xì)胞增多，可有少量有核紅細(xì)胞。

3.骨髓象：增生明顯至極度活躍，以粒系增生為主，中、晚幼和桿狀核粒細(xì)胞增多，原始細(xì)胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤10%。白細(xì)胞堿性磷酸酶活力降低。

4.染色體：Ph染色體90%以上陽性，10%為陰性，后者多為兒童或老年患者。采集者退散

5.CFU-GM培養(yǎng)：集落或集簇較正常明顯增加。

（二）加速期：明確慢粒診斷后，具下列之二者，可考慮為本期。

1.不明原因的發(fā)熱、貧血、出血加重，和(或)骨骼疼痛。

2.脾臟進(jìn)行性腫大。

3.非藥物原因的血小板進(jìn)行性降低或增高。

4.原始細(xì)胞(Ⅰ型+Ⅱ型)在血中及(或)骨髓中＞10%。

5.外周血嗜堿粒細(xì)胞＞20%。

6.骨髓中有顯著的膠原纖維增生。

7.出現(xiàn)Ph染色體以外的其它染色體異常。

8.對(duì)傳統(tǒng)的抗慢粒藥物治療無效。

9.CFU-GM增生和分化缺陷，集簇增多，集簇與集落的比值增高。

（三）急變期：明確慢粒診斷后，具有下列之一者，可診斷為本期。

1.原始細(xì)胞(Ⅰ型+Ⅱ型)或原淋+幼淋或原單+幼單在外周血或骨髓中＞20%。

2.外周血中原始粒+早幼粒細(xì)胞＞30%。

3.骨髓中原始粒+早幼粒細(xì)胞＞50%。

4.有髓外原始細(xì)胞浸潤。

5.臨床癥狀比加速期更惡化。

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